Hur snabbt utvecklas parkinson

Transkribering av Vad vet du om Parkinsons sjukdom? Visste du att Parkinsons sjukdom kan påverka luktsinnet, rösten och ansiktsmimiken? Förutom mer kända rörelsesymtom som stelhet och skakningar kan patienterna även drabbas av trötthet, oro och depression. Professor Per Svenningsson berättar om orsaker, behandlingar och om forskningsläget i stort. Poddavsnittet publicerades 3 november Här kan du läsa intervjun i textform istället för lyssna.

Detta är en transkribering av intervjun i avsnitt 80 av Karolinska Institutets podcast Medicinvetarna. Cecilia Odlind: Per Svenningsson är professor vid Institutionen för klinisk neurovetenskap vid Karolinska Institutet och han är också överläkare vid Karolinska Universitetssjukhuset. Han har forskat på Parkinsons sjukdom sedan talet. Och Andreas, din första fråga till Per var: Vad är Parkinsons sjukdom?

Per Svenningsson: Parkinsons sjukdom diagnostiseras baserat på olika rörelserubbningar. Så personerna som drabbas av den här sjukdomen har ett rörelsearmod eller en förlångsamning ofta i gången, men det kan också vara finmotorisk. Sedan har man en stelhet, oftast i armarna, och ungefär tre fjärdedelar av alla personer har också skakningar, framför allt i vila.

Så det är så vi diagnostisera Parkinsons sjukdom. Men sedan som vi kommer att höra senare, innefattar sjukdomen bra mycket mer. Andreas Andersson: Vad beror det på, den här sjukdomen? Per Svenningsson: I de flesta fall vet vi inte riktigt utan vi kallar det idiopatisk Parkinsons sjukdom, men det finns vissa genetiska former och lite genetiska riskfaktorer.

De två tydliga patologiska kännetecknen som man ser när en person har gått bort i Parkinsons sjukdom är att man har någonting som kallas Lewykroppar. Det är proteinaggregat som då initialt finns i hjärnstammen eller till och med i mag-tarmkanalen, men som sedan engagerar större delen av hjärnan. Och det som också är väldigt typiskt och som ger de motoriska besvären som jag talade om initialt, är att man har en förlust av neurotransmitton dopamin.

Förlusten på dopamin kan man se genom att göra olika, som man säger, nuklearmedicinska undersökningar, SPECT och PET, då man har ligander som är svagt radioaktivt inmärkta för exempelvis dopamintransportören eller för flourodopa säger vi, som bildar dopamin. Så det här är något som vi använder oss utav kliniskt för att stödja diagnostiken och följa sjukdomsprogressen.

Kring de här Lewykropparna är det en väldigt aktiv forskning nu, för att också försöka hitta olika nuklearmedicinska tracers, som man säger, för att kunna detektera. Men vi är inte riktigt där ännu. Andreas Andersson: Hur ser förloppet ut över tid i Parkinson? Per Svenningsson: Det första som man ändå måste understryka är att det är väldigt individuellt.

Sämre prognos för atypisk parkinsonism

Förmodligen är Parkinsons sjukdom ett syndrom med olika biologiska patologiska ingångar. Så för vissa personer fortskrider sjukdomen relativt långsamt, framför allt de första åren. Vi pratar om en honeymoon-period som kan vara 5—10 år, då man visserligen har en viss förlångsamning, man har skakningar och kanske lite finmotoriska besvär och kanske en del icke motoriska symptom, som vi kommer in på, men de kan kuperas ganska väl med de läkemedel som vi har.

Vi har drygt ett tiotal olika läkemedel. Och det händer nu för mig när jag sitter på min klinik, att jag träffar personer som har haft Parkinsons sjukdom i 30 år. Men samtidigt är det så att det är en annan grupp av patienter som redan efter 5—7 år blir kraftigt drabbade och drabbas av olika biverkningar till medicinen, och de här icke motoriska symptomen som kan vara demens eller svåra blodtrycksfall kan vara väldigt påtagliga.

Andreas Andersson: Kan man säga att Parkinson är en dödlig sjukdom? Per Svenningsson: Nej, det tycker jag inte. Man dör med Parkinson, inte utav Parkinson. Andreas Andersson: Kan man säga något om vilka det är som typiskt drabbas av Parkinson?

Parkinsons sjukdom, Om nervsjukdomen, Hjärnfonden

Per Svenningsson: Ja, det är företrädesvis män. Så det är ungefär 60 procent män och de flesta är lite drygt 60 år. Men det finns också yngre personer som drabbas av Parkinsons sjukdom. Och om man är i årsåldern så kan man ha genetiska former av Parkinsons sjukdom. Andreas Andersson: Vad finns det för andra former?

Om det inte är genetiskt? Per Svenningsson: Då är det vi kallar idiopatiskt och det stora flertalet är det, och då vet vi fortfarande inte varför man har drabbats av Parkinsons sjukdom. Andreas Andersson: Finns det några socioekonomiska faktorer?

Parkinsons sjukdom

Att det är särskilda inkomstgrupper som drabbas mer än andra? Per Svenningsson: Inte riktigt tydligt faktiskt. I själva verket är det som så att många personer som drabbats av Parkinsons sjukdom, skulle jag vilja säga, är något av renlevnadsmänniskor. De har inte rökt och de har haft en ganska hälsosam kost. Så det är inte något jättetydligt mönster, det är det inte.

Sedan ska jag lägga till att det finns, men det är väl inte riktigt aktuellt i Sverige inte i nuläget åtminstone, att det finns vissa riskfaktorer som tungmetaller och bekämpningsmedel och så som vi vet kan inducera är Parkinsonism. Så om man går till länder utanför Sverige kan det säkert vara så att det finns isolat där man har blivit utsatt för den här typen av metall eller bekämpningsmedel och har då en ökad incidens för Parkinsons sjukdom.

Andreas Andersson: Men andra klassiker livsstilsmässigt, som rökning och alkohol och stillasittande, har det någon påverkan? Per Svenningsson: Rökning, jag brukar inte rekommendera mina patienter att börja röka, men det är så att nikotin är skyddande, väldigt tydligt mot Parkinsons sjukdom. Jag brukar inte heller rekommendera mina patienter att använda nikotinplåster, men vi vet att nikotin är klart skyddande vid Parkinson.

Alkohol är nog varken från eller till. Stillasittande är förmodligen dåligt även vid Parkinson, för dels finns det vissa studier som talar för att om man har motionerat så har man lite lägre risk att utveckla Parkinson, och sedan finns det också mer data som talar nu för att diabetes typ-2 kan vara lite av en riskfaktor för att utveckla Parkinsons sjukdom. Jag ska dock tillägga att motion inte heller är alldeles entydigt.

Det är inte helt entydigt. Andreas Andersson: När det gäller just diabetes typ-2 så vet vi också att tobak och nikotin är en riskfaktor för att få diabetes typ-2, så det blir lite dubbelt. Per Svenningsson: Jag har det är lite speciellt, det var det jag menade med att det ibland är renlevnadsmänniskor som få Parkinson, då är det som så att dels har nikotin en skyddande effekt.

Men sen har koffein också en kraftigt skyddande effekt. Och det är också visat i flera stora studier. Och det tredje som har en skyddande effekt på Parkinsons sjukdom är att man har höga nivåer av urinsyror, urat, och det kan man få i sig effektivt genom att äta blodiga biffar och dricka portvin. Andreas Andersson: Det lät ju hoppfullt.

Men hur ser det ut globalt? Sverige är känt som världens näst mest, har jag för mig, kaffedrickande land. Vi borde ha väldigt lite Parkinson här då. Per Svenningsson: Det här som jag talar om är mer modifierande faktorer så jag tror inte att det har ett så stort genomslag och vi blir också ganska gamla i Sverige relativt sett.

Andreas Andersson: Så det är förhållandevis vanligt av det skälet i Sverige. Per Svenningsson: Jag tror inte att Sverige sticker ut egentligen, utan det är nog ungefär som i resten av Europa. Andreas Andersson: Finns det delar av världen där det ser annorlunda ut? Per Svenningsson: Nej, det är inte så att det är så där slående. Jag följer en annan patientgrupp, Huntingtons sjukdom, som är en autosomalt dominant genetisk sjukdom, och där är det väldigt tydligt att det finns vissa regioner i Venezuela där det finns jättemycket fall medan det exempelvis i Kina är väldigt få fall.

Men Parkinsons sjukdom skulle jag vilja säga är ganska jämnt spridd över hela världen. Andreas Andersson: Ska vi gå in lite mer i detalj på behandlingar och mediciner? Vad kan ni göra idag och vad kan ni inte göra? Per Svenningsson: Så vad man gör initialt är att man konstaterar att en person har lägre nivåer av dopamin genom att göra de här imaging hjärnavbildningsmetoderna, och då tillför vi dopamin på olika sätt.

Vi kan antingen ge läkemedel som minskar nedbrytningen av dopamin genom att hämma vissa enzymer. Vi kan ge förstadiet till dopamin L-Dopa, det är golden standard. Det upptäcktes en gång i tiden av Arvid Carlsson, och forskare på Karolinska har också gjort jättestora insatser på det här området. Sedan kan vi också ge dopaminagonister som direkt stimulerar dopaminreceptorer.

Och det här ges antingen i tablettform, och när personen med Parkinson har haft sjukdomen i några år kan man också ge L-Dopat i pumpform, som gör att det blir ännu mer stabilt. Utöver det så har vi vissa läkemedel som också påverkar andra mekanismer, bland annat om man får någonting som heter överrörlighet, som man kan få efter flera års behandling med L-Dopa.

Då har vi ett läkemedel som heter amantadin som kan dämpa överrörlighet som verkar icke dopaminergt, men som har en god effekt på det symptomet. Och sedan har vi, om man får en otillräcklig effekt av sin medicinering, då kan vi använda en annan terapi som heter deep brain stimulation, som är en fantastisk upptäckt gjord för ungefär 20 år sedan, och det innebär att man stimulerar med hög frekvent elektrisk stimulering i vissa givna hjärnområden.

Och då kan man reducera framför allt skakningar men även stelhet på ett väldigt signifikant sätt. Det är inte riktigt alla personer med Parkinsons sjukdom som kan få det här DBS, det finns en åldersgräns och man måste ha bra balans och man får inte heller vara alltför psykiskt instabil. Andreas Andersson: Vad beror de här begränsningarna på?

Per Svenningsson: Det är att det kan ge biverkningar. Så det är en väldigt kraftfull terapeutisk effekt, men det kan påverka balans, framför allt tal, delvis. Numera finns det sådana här DBS-devices eller apparaturer där man kan ha olika inställningar. Så man kan ha en inställning för när man ska gå och en annan inställning för hur man ska tala för man påverkar då bansystem som också kan påverka talet.

Andreas Andersson: Hur ser de ut, är det som en hjälm man sätter på sig med elektroder? Per Svenningsson: Nej, det är ungefär som en pacemaker kan man väl säga. Man har ett batteri som ligger ovanför på bröstnivå, och sedan har man sladdar inopererade och som går, man ser inte det, men det går under huden, upp till hjässan och där är de sedan då kopplade till en elektrod som hela tiden stimulerar högfrekvent.

Andreas Andersson: Hur många i Sverige är det som får den här deep brain stimulation idag? Per Svenningsson: Det är ganska många. Worldwide är det mer än som har fått den här behandlingen, så det är en etablerad metod. Och på neurokirurgen här på Karolinska opereras det varje onsdag.